Mielomeningocelė

  • Klubų deformacijos

Klubų sąnarių fleksinės kontraktūros, šlaunikaulio galvutės dislokacijos ir subliuksacijos yra itin būdingos vaikams, turintiems mielomeningocelę. Šie vaikai dažnai gimsta jau turėdami šlaunikaulio galvutės dislokaciją. Deja, kartais jiems kaip ir sveikiems vaikams gimusiems su šlaunikaulio galvutės dislokacija paskiriamas ilgalaikis gydymas Freiko pagalvėle, Pavliko dirželiais ar panašiomis priemonėmis. Šiuo metu pakankam įrodymų, kad toks gydymas mielomeningocelę turintiems vaikams ne tik nepadeda, bet gali dar ir pabloginti situaciją, sukeldamas abdukcinę-fleksinę kontraktūrą. Įgimtos dislokacijos chirurginis gydymas taip pat dažniausiai nėra tikslingas, nes gali tapti pooperacinio sustingimo ir pablogėjusios funkcijos priežastimi.

Klubų deformacijos ar šlaunikaulio galvutės dislokacijos atsiradimas yra tiesiogiai susijęs mielomeningocelės lygiu. Esant pažeidimui krūtininėje ar viršutinėje juosmeninėje stuburo dalyje, klubų sąnariu problemos bus daug dažnesnės nei pažeidimui esant apatinėje juosmeninėje stuburo dalyje.

Krūtininis ir viršutinis (L1-L2) pažeidimas

Nors daugumos vaikų su šio lygio pažeidimu kojose nėra nei jutimų, nei raumenų kontrolės, pritaikius aukštus įtvarus ir pagalbines priemones bei kineziterapiją, savarankiškas judėjimas yra įmanomas iki maždaug dešimties metų amžiaus. Šios grupės vaikams deformacijos paprastai susijusios su netaisyklinga padėtimi ir raumenų spazmu. Todėl kineziterapija ir įtvarų nešiojimas jiems yra itin svarbūs. Svarbus yra ir tinkamai pritaikytas vežimėlis. Dėl didelės pragulų rizikos svarbu, kad vaikas nebūtų per ilgai paliktas toje pačioje padėtyje. Sėdėjimas turėtų būti keičiamas stovėjimu (savarankišku ar stovynėje). Labai svarbu apžiūrėti vaiko odą  ir laiku pastebėti paraudimus.

Vidurinis ir apatinis juosmeninis (L3-L5) pažeidimas

Šio lygio stuburo pažeidimą turintiems vaikams klubų sąnariai yra pagrindinė deformacijos vieta. Deformacija išryškėja jiems pradėjus vaikščioti. Dislokacija arba subliuksacija nustatoma 50-70% šios grupės vaikų. Paprastai ji netrukdo ėjimui ir nesukelia skausmo, todėl tokius vaikus reikėtų kruopščiai stebėti. Jei būklę komplikuoja išreikšta fleksinė (lenkiamoji) kontraktūra, reikalingas chirurginis gydymas. Šiems vaikams aktuali kineziterapija, sportavimas (pvz., plaukimas), įtvarų nešiojimas. Neteisinga manyti, kad ortopedinė avalynė gali pakeisti įtvarus.

Mielomeningocelę turintiems vaikams svarbus reguliarus ortopedo ir kineziterapeuto stebėjimas. Svarbu, kad naudojamą kompensacinę techniką (stovynes, vaikštynes, vežimėlius) parinktų ir pritaikytų kvalifikuotas kineziterapeutas.

  • Kelio sąnąrio deformacijos

Mielomeningozelę turintiems vaikams būdingos šios kelio sąnario problemos: kelio lenkiamoji kontraktūra, kelio valgus pobūdžio, rotacinė deformacija, vėliau išsivystanti kelio sąnario nestabilumas ir skausmas. Kontraktūros labiau būdingos tiems vaikams, kurie yra krūtininės ar viršutinės juosmeninės stuburo dalies (L1-L2) pažeidimas, jos rečiau nustatomos vaikams, turintiems apatinės juosmeninės stuburo dalies (L4-L5) pažeidimą.

Kelio sąnario fleksinė kontraktūra būdinga ir vaikštantiems, ir nevaikštantiems mielomeningocelę turintiems vaikams. Ji gali būti įgimta ar išsivystyti vaikui augant. Dažniau ši kontraktūra susiformuoja vaikams, turintiems krūtinės, stuburo dalies pažeidimą. Šios konktaktūros atsiradimui įtakos turi kelio lenkiamųjų raumenų sutrumpėjimas, kelio sąnario kapsulės užpakalinės dalies kontraktūra ir ilgas sėdėjimas. Mažesnės nei 10° įgimtos ir įgytos lenkiamosios kelio sąnario kontraktūros paprastai neturi neigiamo poveikio judėjimui. Jei šios konktraktūros įgimtos kineziterapijos užsiėmimai (tempimo pratimai ir kt.) gali pagelbėti jų išnykimui. Didesnės nei 20° lenkiamosios kelių kontrakūros gali trukdyti longečių dėvėjmui, stovėjimui, savarankiškam judėjimui, tapti skausmo priežastimi. Kai lenkiamoji kontraktūra trukdo judėjimui, persikėlimui ar yra skausmo priežastis, taikomas chirurginis gydymas, bet svarbu žinoti, kad esant krūtininiam pažeidimui, galimas pakartotinis kelių lenkiamųjų kontraktūros susiformavimas.

Vaikštantiems vaikams, taikoma kokybiška kineziterapija, namuose atliekami tempimo ir kiti pratimai, tinkamų longečiu devėjimas, o nevaikštantiems –  dar ir vertikalizavimas (stovimos padėties suteikimas, specialiomis priemonėmis) kelis kartus per dieną. Vis tai gali padėti išvengti ar atitolinti minėtų kontraktūrų atsiradimą.

Tiesiamoji kelių sąnarių kontraktūra susiformuoja rečiau. Ji taip pat gali būti įgimta (dažniau) ir įgyta. Įgytos kontraktūros atsiradimui turi įtakos silpni kelius lenkiantys raumenys, ilgas gipsavimas ar ilgalaikis ilgų longečių devėjimas itin ištiesus koją per kelius.  Įgimtos tiesiamosios kelių kontraktūros paprastai nustatomos abiejose kojose. Kartu nustatomas įgimtas šlaunikaulio galvutės išnirimas ir šleivapėdystė. Ši deformacija paprastai sėkmingai  gydoma pakartotiniu gipsavimu. Jei gipsavimas nėra pakankamai efektyvus, taikomas chirurginis gydymas. Vaikštantiems vaikams šios kontraktūros galima išvengti taikant kineziterapiją, tinkamai dėvint įtvarus.

Dar viena mažiau būdinga mielomeningocelę turinčių vaikų kelio sąnario deformacija yra kelių valgus (keliai pakrypę į vidų) pobūdžio deformacija. Ji paprastai nustatoma vaikštantiems vaikams, turintiems stuburo pažeidimą apatinėje juosmeninėje ar kryžmeninėje stuburo dalyje, ir gali būti skausmo priežastis paaugliams ar suaugusiems asmenims. Ši kontraktūra sumažina stabilumą, gali trukdyti judėjimui, Jai esant, rekomenduojama vaikštant dėvėti kelių-čiurnos (KAFO) įtvarus, alkūninius ramentus ir taip sumažinti kelių sąnarių pažeidimą sąlygojančias apkrovas.

  • Čiurnos sąnarių ir pėdų deformacijos

Beveik visiems mielomeningocelę turintiems vaikams nustatomos įgimtos ar įgytos pėdų deformacijos. Įgimtosios dažniausiai susijusios su raumenų inervacijos nepakankamumu ir vaisiaus padėtimi gimdoje. Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais pėdų deformacijas siūloma koreguoti specialiais tempimo pratimais, kuriuos apmokyta mama/tėtis galėtų atlikti keletą kartų per dieną. Būklei negerėjant, skiriamas serijinis gipsavimas ar operacinis gydymas. Didesnė dalis pėdos deformacijų (apie 64%) operuojama. Tuoj po operacijos, nuėmus gipso tvarstį, skiriamos longetės, kurios sutvirtina pėdą ir padeda išvengti deformacijos pasikartojimo. Pėdų deformacijų atsiradimas nesusijęs su savarankišku judėjimu. Jos būdingos ir vaikštantiems ir nevaikštantiems vaikams. Net jeigu vaikas dėl kitų priežasčių negali vaikščioti, pėdos deformacijos yra koreguojamos, kad būtų galima apauti vaikui batus, kad jis galėtų taisyklingai sėdėti vežimėlyje, kad nesivystytų pragulos. Vaikštantiems vaikams nekoreguojant pėdų deformacijų, sudaromos sąlygos formuotis kelių deformacijoms, atsirasti skausmui bei mažėti judrumui.

 

Pes equinus

  ,,Arklio pėdos“ (pes equinus) gana dažnai nustatoma mielomeningocelę turintiems vaikams. Jos atsiradimas siejamas su vaisiaus padėtimi gimdoje, spastiškumu blauzdos raumenyse ir kartais vertinamas kaip komplikacija po ,,kulninės pėdos“ deformacijos operacijos. Jei deformacija susijusi su vaisiaus padėtimi gimdoje, siūloma ją koreguoti pasyviomis mankštomis ir tempimo pratimais. Jei deformacija išlieka iki tol, kol vaikui ateina dėvėti longetes ir stotis, taikomas operacinis gydymas. Jei deformacijos atsiradimas siejamas su spastiškumu, skiriamas medikamentinis gydymas, kineziterapija, įtvarų nešiojimas ir ypatingas dėmesys kojų padėčiai sėdint ar gulint. Jei kontraktūros tampa fiksuotomis, trukdo stovėti, dėvėti batus, taikomas operacinis gydymas

Pes equinovarus

Šleivapėdystė (per equinovarus deformacija) – pati dažniausia pėdos deformacija. Ji vystosi daugiau kaip 50% vaikų, turinčių mielomeningocelę nepriklausomai nuo stuburo pažeidimo lygio. Dažnai naujagimiai jau gimsta su šia deformacija. Dėl jos gali sutrikti ne tik vaikščiojimas, bet ir sėdėjimas: vaikui sunku tinkamai pasidėti ir išlaikyti kojas ant vežimėlio pakojo. Deformacija gali sąlygoti pragulų atsiradimą išorinėje-užpakalinėje pėdos dalyje. Esant šiai deformacijai, taikomas įprastinis šleivapėdystės gydymas: etapiniais gipsavimais bandoma atstatyti taisyklinga pėdos padėtį. Tačiau dėl skausmo ir jutimų sutrikimo šiems vaikams sunku išvengti pragulų ir lūžių, tad jei atsiranda pragulos, gipsavimą tenka nutraukti. Deformacija koreguojama operaciniu būdų. Jei pėdos padėtis atsistato, dedami įtvarai, kad deformacija nepasikartotų. Dieniniai įtvarai naudojami kol vaikas pradeda stovėti, vėliau įtvarai dedami tik nakčiai, Po operacijos taip pat nešiojami įtvarai

Pes calcaneus

 Kulninė pėda (pes calcaneus, arba dorzifleksinė deformacija) – antra pagal dažnumą deformacija. Ji pasitaiko apie 30% vaikų, turinčių mielomeningocelę, dažniausiai nugaros smegenų pažeidimui esant juosmens kryžmens (L4-L11) lygyje. Deformacijos atsiradimas siejamas su priekinio blauzdos paviršiaus raumenų tonuso padidėjimu/spastiškumu ir užpakaliniu blauzdos raumenų silpnumu. Kūdikystėje ši deformacija gydoma mankšta, įtvarais. Ji dažniausiai progresuoja vaikui augant, tokiu atveju reikalingas operacinis gydymas

Pes valgus

 Ploščiapėdystė (pes valgus arba pes planovalgus deformacija). Ši deformacija yra dažna mielomeningocelę turintiems vaikams nepriklausomai nuo nugaros smegenų pažeidimo lygio. Deformaciją sąlygojantis faktoriai nėra visai aiškūs. Ši deformacija dažnai yra pragulų vidinės kulkšnies srityje priežastis. Kulkšnis trinasi į įtvarą ir atsiranda odos vientisumo pažeidimas, kuris dėl pakartotinių pažeidimų negyja, gali būti skausmo priežastis ir riboti judėjimą. Jei deformacija nėra fiksuota, taikoma kineziterapija, gipsavimas, įtvarų nešiojimas. Deja, šio gydymo rezultatai paprastai nėra ilgalaikiai ir deformacijai tapus fiksuotai, tenka taikyti chirurginį gydymą.
 

Pes cavus

 Įgaubta pėda (pes cavus deformacija) dažniau išsivysto esant nugaros smegenų pažeidimui S (sakraliniame arba kryžmens) lygyje. Vaikai su šia deformacija gali vaikščioti, tačiau jai progresuojant, atsiranda žaizdos pade – pirštų padikaulių galvų ir kulnų srityse. Sutrinka eisena. Didelio laipsnio deformacijos operuojamos.